Slabo vezivno tkivo-uvod
Mislim da je izuzetno važna tema, o kojoj se možda nedovoljno govori, a bilo bi značajno već u ranoj dečjoj dobi prepoznati slabo vezivno tkivo, kao konstitucionalnu, naslednu karakteristiku kod dece. Zašto je to važno?
Slabo vezivno tkivo i sindromi vezani za njega nam mogu postavljati određene ili limite ili profesionalne predispozicije. Takođe to je populacija dece koja je sklonija krivljenju kičme u fazama brzog rasta, ravnim stopalima, razvojnom poremećaju kuka, i još mnogim drugim stanjima koja se ispolje kasnije u odrasloj dobi. To pretstavlja predispoziciju, ali ne i nužnost da se ispolje sve tegobe u okviru sindroma, navedene dalje u tekstu.
U sindrome slabog vezivnog tkiva spadaju: Laxitas kao najblaža forma, Ehlers-Danlos sindrom, Marfanov sindrom, Osteogenezis imperfekta i mnogi drugi ređi sindromi.
U ovom tekstu ću detaljnije pisti o sindromu hipermobilnosti zglobova, laksitasu kao najblažoj varijanti, a pomenuću i par ozbiljnijih sindroma. I sami ćete dalje kroz tekst videti kako, bi ovi sindromi mogli biti faktor rizika za razvoj , sindroma iritabilnog kolona, POTSa, fibromijalgije i sindroma hroničnog umora u odraslom dobu.
O kolagenu…
Kolagen je veliki molekul kombinovan iz tri spiralna lanca tropokolagena, zavijena u pletenicu i ima oblik opruge. Kolagen se zajedno sa elastinom nalazi u vezivnom tkivu koje daje potporu mnogim organima, u zidovima krvnih sudova, u tetivama, ligamentima, hrskavicama, koži, kostima, srčanim zalistcima….
Za stvaranje kolagena neophodan je vitamin C i bakar. Komandna mesta za sintezu kolagena, odnosno geni koji su odgovorni za nju nalaze se na hromozomima 7 i 17. Mutacije , odnosno promene u genima za stvaranje kolagena na ovim hromozomima dovode do promene normalne građe kolagena. Normalan kolagen ima visoku tačku topljenja, ali promenjeni kologen se topi na telesnoj temperaturi. I onda gubi svoju spiralnu građu, već poprima građu u vidu štapića koji lako pucaju.
Sve ovo može, a i ne mora davati kliničku simptomatologiju. I ove genetske promene su dominantne mutacije u genima kod laksitasa. Postoji još gena na drugim hromozomima, kod kojih mutacije, odnosno promene dovode do ozbiljnijih sindroma vezanih za slabo vezivno tkivo, odnosno sindrom hipermobilnosti zglobova u ozbiljnijem obliku.
Slabo vezivno tkivo -karakteristike hipermobilnosti
U laksitasu kao najblažem obliku slabog vezivnog tkiva, prisutna je povećana pokretljivost, u pojedinim zglobovima. U dečjem uzrastu to lako primetimo pri rutinskom pedijatrijskom pregledu. Osim neprirodne pokretljivosti u zglobovima ova deca često imaju i plavičaste beonjače oka, često su astenične konstitucije-vitki i mršavi.
Hipermobilnost zglobova znači da neki ili svi zglobovi, osobe imaju neobično veliki opseg pokreta. Ljudi sa hipermobilnošću su posebno gipki i sposobni da pomeraju svoje udove u položaje, koji su nemogući kod drugih ljudi. Hipermobilnost zglobova po nekad naziva i „labavim zglobovima“ .
Sindrom hipermobilnosti zglobova-laxitas
Mnogi ljudi sa hipermobilnim zglobovima nemaju nikakvih problema, a neki ljudi – poput baletana, gimnastičara , muzičara, juvelira – mogu imati koristi od povećane fleksibilnosti.
Međutim, neki ljudi sa hipermobilnošću zglobova mogu imati i niz neprijatnih simptoma, kao što su:
-bol i ukočenost u zglobovima i mišićima
-kliktanje i pucketanje pri pokretu zgloba
-zglobovi koji se lako pomeraju (izalaze iz pravilnog položaja).
-umor (ekstremni umor)
-ponavljajuće povrede – kao što su uganuća
-problemi sa varenjem – kao što su zatvor i sindrom iritabilnog creva (IBS)
-vrtoglavica i nesvestica
-noćni bolovi koji remete san
-bol u leđima i vratu
-loša koordinacija
-ponavljajuća išačenja zgloba – kao što je iščašenje ramena
-ponavljajuće povrede mekih tkiva – kao što su uganuća i sportske povrede
-tanka ili rastegljiva koža
-često krvarenje iz nosa, lako nastajanje modrica
-obilne i bolene menstruacije kod adolescentkinja
-proširene vene i hemoroide u mlađem odraslom dobu
Ako se hipermobilnost javlja uz simptome poput ovih, to stanje je poznato kao sindrom hipermobilnosti zglobova.
Smatra se da je sindrom hipermobilnosti zglobova, karakteristika osnovnog stanja koje utiče na vezivno tkivo , Ehlers-Danlosov-og sindroma(EDS). Takođe sindrom hipermobilnih zglobova se u blažoj formi ispoljava pod kliničkom slikom Laxitas sindroma.
Slabo vezivno tkivo-o sindromu hipermobilnosti
Osoba sa hipermobilnim zglobovima, može takođe imati niz drugih simptoma povezanih sa slabostima u vezivnom tkivu u celom telu. Neki od ovih simptoma su opisani u nastavku.
Problemi sa digestivnim sistemom
Simptome koji utiču na vaš probavni sistem. Mišići koji istiskuju hranu kroz vaš probavni sistem mogu oslabiti. Ovo može izazvati niz problema, uključujući: gastroezofagealnu refluksnu bolest (GERB) – gde želudačna kiselina se vraća u jednjak, izazivajući simptome kao što je žgaravica; gastropareza – gde želudac ima poteškoća da isprazni svoj sadržaj u tanko crevo, što može izazvati nadimanje i mučninu, zatvor ili osećaj punoće u stomaku nakon obroka.
Sindrom iritabilnog creva (IBS) – poremećaj koji utiče na probavni sistem, izazivajući bol u stomaku, dijareju i zatvor
Sindrom posturalne ortostatske tahikardije (POTS) i disfunkcija vegetativnog nervnog sistema su češći kod odoba sa sindromom hipermobilnosti zglobova.
Za više informacija o POTS-u možete pročitati klikom na link: https://hronicniumor.com/nestabilnost-pulsa-i-pritiska/
Slabo vezivno tkivo-mišićni tonus
Deca sa hipermobilnošću zglobova mogu imati određeni stepen hipotonije (nizak mišićni tonus), što čini mišiće „pokretljivim“ i može značiti da je dete u stanju da savija zglobove više nego obično.
Osećaj pokreta u zglobovima
Trebalo bi da možete da osetite položaj i kretanje vaših zglobova. Na primer, čak i sa zatvorenim očima, trebalo bi da znate da li vam je ruka savijena ili ne. Medicinski izraz za ovo je „propriocepcija“. Međutim, neki ljudi sa hipermobilnošću po nekad imaju poremećenu propriocepciju, što im daje širi opseg pokreta.
Slabo vezivno tkivo-druga stanja
U malom broju slučajeva, hipermobilnost zglobova je povezana sa ozbiljnijim osnovnim stanjem. Često su to nasledna stanja, koja roditelji prenose na svoju decu. Neka stanja koja mogu izazvati hipermobilnost zglobova su opisana u nastavku.
Ehlers-Danlosov sindrom
Ehlers-Danlosov sindrom (EDS) je naziv za grupu stanja koja utiču na vezivno tkivo. Postoje četiri glavne vrste EDS-a, od kojih većina može na neki način uticati na zglobove. Hipermobilni EDS, ranije poznat kao EDS tip III, je oblik stanja za koje mnogi stručnjaci sada smatraju da je ista stvar kao sindrom hipermobilnosti zglobova. Ovo je najčešći tip EDS-a i procenjuje se da pogađa oko jednog na svakih 100 do 200 ljudi.
Za još informacija o EDS kliknite na link: https://www.stetoskop.info/kozne-i-polne-bolesti-dermatovenerologija/ehlers-danlosov-sindrom
Marfanov sindrom
Kao i EDS, Marfanov sindrom utiče na vezivno tkiva tela. Stanje može izazvati hipermobilne zglobove pored brojnih tipičnih karakteristika, kao što su natprosečna visina i abnormalno duge i vitke udove, prste na rukama i nogama. Takođe može izazvati potencijalno ozbiljne probleme koji utiču na srce i oči.
Dijagnostika
Kod nas u rutinskoj praksi na pregledu kod pedijatra ili lekara opšte prakese već samom inspekcijom, posmatranjem pacijenta i detaljnom anamnezom, može se pretpostaviti da li neko ima slabo vezivno tkivo, laksitas sindrom. Za druge sindrome kao što su Ehlers-Danoldsov sindrom ili Marfanov sindrom potrebna je dopunska dijagnostika.
U nastavku ću navesti dijagnostičke kriterijume po Bejtonu za postavljanja dijagnoze sindroma hipermobilnosti zglobova, pre svega Ehlers -Danolds sindroma sa hipermobilnošću zglobova. Bejtonov rezultat se i dalje koristi kao glavna procena kod dece prema stranici Udruženja za sindrome hipermobilnosti u Velikoj Britaniji.
Mnoge bolesti vezivnog tkiva tkiva imaju simptome koji se preklapaju, zbog čega je po nekad potrebna dodatna reumatološka dijagnostika dijagnostika i genetska konsultacija.
Sa Bejtonovim rezultatom od više od 4, smatra se dobrim pokazateljem hipermobilnog sindroma, a ocena više od devet može se sa visokom sigurnošću posumnjati na hipermobilnost u okviru Ehlers-Danlosovog sindroma.
Međutim, kao što je gore navedeno, Bejtonova ocena je samo izvor za brzu procenu hipermobilnosti zglobova i nije jedini kriterijum za ispravnu dijagnozu, niti ga isključuje!
Sindrom hipermobilnosti zglobova-Bejtonovi kriterijumi
Pacijenti moraju ispuniti jednu kombinaciju od sledećeg:
1. Dva glavna kriterijuma
2. Jedan veći i dva sporedna kriterijuma
3. Četiri manja kriterijuma
4. Dva manja kriterijuma i srodnik u prvom stepenu (roditelj/dete/brat ili sestra) kome je dijagnostikovan EDS.
Glavni kriterijumi – 1. Bejton skor 4 i više- Povreda ili operacija zgloba u anamnezi, zbog peteranog obima pokreta
2. Artralgija (bol u zglobovima) u četiri ili više zgloba tokom 3 mesca i duže
Manji kriterijumi – Bejton skor 1-3 (ili 0-3 ako je pacijen stariji od 50 godina): Artralgija(bol u zglobu) u 1-3 zgloba tokom više od 3 tri meseca ; Bol u leđima, spondiloza (kičmeni artritis) ili spondilolisteza (subluksacija kičme) tri meseca – Iščašenje/subluksacija (delimična dislokacija) > jedan zglob ili isti zglob više puta. Više od 3 tri povrede mekog tkiva, tenosinovitis (zapaljenje ovojnice oko tetiva) ili burzitis (upala kesice ispunjene tečnošću u zglobu) – Marfanoidni izgled; karakterističan izgled uključujući visok rast, i vitakosti duge, tanke prste.
Tanka, rastegljiva koža ili abnormalni ožiljci (lak nastanak ožiljaka) . Opušteni kapci, kratkovidost, dvostruki vid. Proširene vene (posebno u mladosti) ; Hernija kila; Prolaps rektuma ili materice.
Pored toga, prema udruženju EDS Ujedinjeno kraljevstvo takođe daje ovaj dodatni komentar: „Od formulisanja Bejtonovih kriterijuma, prepoznato je da postoje i druge karakteristične karakteristike Ehlers Danolsovog sindroma, pre svega poremećena crevna pokretljivost i disfunkcija vegetativnog nervnog sistema, kao i udruženi sindrom aktivacije mastocita „. Trenutno oni nisu uključeni u dijagnostičke kriterijume.
*Bejtonove kriterijume i skor po kom se boduje, nisam pisala, jer smatram da je to zaista jedino važno za lekare koji se bave ovim stanjima.
Slabo vezivno tkivo-život sa hipermobilnošću zglobova
Većini dece i odraslih ljudi sa hipermobilnim zglobovima neće imati nikakvih problema i neće im biti potreban nikakav medicinski tretman ili podrška. Mnogi ljudi sa hipermobilnošću zglobova imaju malo ili nimalo problema u vezi sa povećanim opsegom pokreta. To što ste hipermobilni ne znači nužno da ćete imati bol ili poteškoće. Ali ukoliko imate simptome, verovatno je da imate sindrom hipermobilnosti zglobova .
Kod pojedinih ljudi sindrom hipermobilnih zglobova, izaziva širok spektar simptoma, kako sam ranije i navodila. To značajno remeti kvalitet života.
Ljudi sa slabim vezivnim tkivom i hipermobilnim sindromom, često imaju koristi od kombinacije kontrolisanih vežbi i fizioterapije, kao i dodatne pomoći u upravljanju bolom i olakšavanju svakodnevnih zadataka. Često će biti potrebni lekovi protiv bolova, kao i dodatna suplementacija određenim suplementima.
Ti ljudi će često patiti od bolnih tegoba vezanih za kičmu. Takođe mogu biti izražene meteoropate i teško podnosti vremenske promene. Kao što sam već navodila, zbog vegetativne disfunkcije mogu imati, mnogo problema sa varenjem hrane, sa nestabilnošću pulsa i krvnog pritiska, netoleranciju na toplotu ili hladnoću.
Priroda ovog stanja, znači takođe da ste pod povećanim rizikom od povreda, kao što su dislokacije i uganuća. Upravljanje stanjem stoga može uključivati i lečenje kratkoročnih povreda kako se pojave, uz praćenje dugotrajnog plana lečenja za upravljanje svakodnevnim simptomima.
Ljudi sa sindromom hipermobilnosti zglobova bi definitivno trebali pažljivo da biraju profesiju. Dugo stajanje, rad noću, radna mesta sa mogućnostima povrede, predugo sedenje u prinudnom položaju, bi zaista mogli pogoršati sindrom hipermobilnosti u odrasloj dobi. Takođe ne bi bilo loše da izbegavaju kontaktne sportove, zbog mogućnosti povreda. Idealna sport za ove ljude je plivanje.
Laxitas generalisata-prof dr Dragan Katanić-specijalista dečje endokrinologije IZZZDIOV Novi Sad, 2008 god.
U zaključku…
Prema mom mišljenju kod ovih stanja je najvažnija osvešćenost i rana radna dijagnoza i prevencija. Pravilnim stilom života ljudi sa slabim vezivnim tkivom verovatno nikad neće ni ući u sindrom hipermobilnosti zglaobova, sa svim pomenutim simptomima. A ukoliko i ispolje kliničku sliku, pravilnim stilom života i pomoćnom terapijom, zaista mogu očuvati i pobljšati svoje zdravlje.
Ukoliko vam se tekst svideo ili imate neke nedoumice, slobodno pišite u komenterima!
Hvala na čitanju!
dr Vesna Ikonić Marinković
2 thoughts on “Slabo vezivno tkivo-kod dece i odraslih”
Hvala Vam na ovom tekstu, doneo mi je odgovor na pitanja koja sam postavljala sebi i drugima jos od detinjstva…Moj hronicni umor je kulminirao prosle godine kada sam dozivela parcijalnu rupturu Ahilove tetive. Citajuci tekst vratih se i u detinjstvo, koliko je svima bila zapanjujuca moja „hiperelasticnost“, koliko nisam razumela zasto se osecam tako umorno, a dovoljno sam spavala!? Sta je uopste trauma, koliko smo je svesni, kako se nositi sa njom kada postanes svestan da je ipak trauma, i sta sad uraditi sa tim… Eto, to su pitanja koja su se intezivno javila posle povrede i polako dolaze i resenja i kroz Vase tekstove
Draga Gordana, hvala Vam na divnom komentaru. Kao da sam osetitila Vašu toplinu, dok ste ga pisali. Svi mi imamo manje ili više traumatična iskustva, posobno mi sa hipersenzitivnim nervnim sistemom i A tipom ličnosti. Neko ima dečju traumu, neko u odraslom dobu, a nako u oba perioda života nažalost. Traume su tu da se osveste i to je već ogroman korak napred u procesu sazrevanja, pa i ozdravljenja. Kada se osveste onada je na nama da promenimo svoja duboka uverenja koja nam više ne koriste, a služila su nekada. Koja su nam često nametnuta već u detinjstvu, a nisu naša. Sad kad osvestimo na nama je odgovornst da otpustimo i upoznamo sebe, i umirimo to dete u nama. To nam niko spolja ne može dati. Možda će zvučati pretenciozno, ali većina ljudi sa hipersenzitivnim nervnim sistemom,prema mom mišljenju, ima kapicitet da reši svoju traumu. Verovatno nije utešno, ali neki dožive i sedamdeset godina potpuno neosvešćeni, zarobljeni u dečjoj traumi . Ja ih zovem odrasli sa emocionalnom inteligencijom četvorogodišnjaka. Nikada ne osete punoću života. Ma koliko teško bilo, emocionalno sazrevanje se isplati…a kad znaš ime i ćud svog neprijatelja, mislim na bolest, onda se znaš i boriti…Ostanite takvi, topli i svoji. Hvala!